தலசீமியா என்றால் என்ன?
தலசீமியா என்பது பரம்பரை யாக வரும் இரத்தக்கோளாறு. இது உடல் ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தி செய்வதை பாதிக்கும் நிலை. உடலில் இரத்த சிவப்பணுக்களில் உள்ள புரதமான ஹீமோகுளோபின் தான் சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜன் கொண்டு செல்லும் பணியை செய்கிறது.
உடல் ஆரோக்கியமான ஹீமோகுளோபினை உற்பத்தி செய்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜையும் குறைவான ஆனால் ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்கிறது. இந்த இரத்த சிவப்பணுக்கள் குறையும் போது இரத்த சோகை உண்டாகும். உடலில் ஆற்றல் குறையும். உடலுக்கு போதுமான ஆக்ஸிஜன் கிடைக்காது. குழந்தை பிறந்த ஆறுமாதத்தில் இதை கவனிக்கலாம். இதனால் குழந்தை ஆற்றல் இல்லாமல் இருக்கும். சோர்வாக இருக்கும். சுவாசிப்பதில் சிரமம் இருக்கும். மயக்க நிலையில் இருக்கும். தோல் வெளிறி இருக்கும். இது மரபணு ரீதியாக வரக்கூடியது. பெற்றோர்களிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு வரக்கூடியது.
தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தம் உற்பத்தி ஆகுமா?
உடலில் ஹீமோகுளோபின் அளவு என்பது 12 முதல் இருக்க வேண்டும். 9 முதல் கூட இருக்கலாம். ஆண்களாக இருந்தால் 13 க்கு மேல் இருக்க வேண்டும். இந்த தலசீமியா இருப்பவர்களுக்கு இயல்பானவர்களை போன்று இரத்த உற்பத்தி இருக்கும். அதிகமாக கூட இருக்கலாம். ஆனால் அதை தக்கவைக்கும் தன்மை குறைவு. இயல்பாக 90 நாட்கள் வரை உடலில் இரத்த அணுக்கள் இருக்கும். ஆனால் தலசீமியாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு 30 நாட்கள் கூட குறைவாக இருக்கும்.
தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு ஏன் இரத்த மாற்று தேவைப்படுகிறது?
இவர்கள் இரத்த அணுக்கள் அளவு சீராக இருக்க குறிப்பிட்ட இடைவெளியில் இரத்தம் ஏற்ற வேண்டும். உடலில் இரத்த அணுக்கள் குறைந்தால் உடல் உறுப்புகளுக்கு செல்ல வேண்டிய ஆக்ஸிஜன் குறையும். உடல் உறுப்பு மற்றும் வளர்ச்சி குறையும். குழந்தைகளாக இருக்கும் போது வரக்கூடிய நிலையில் இது வளர்ச்சி குன்றிய குழந்தையாக காட்டும். இவர்களுக்கு இரத்தம் உடைதல் நிகழ்வு இருக்கும். இது hemolytic anemia என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது இரத்த உற்பத்தியை கூட்டினாலும் பலன் அளிக்காது. ஹீமோகுளோபின் இல்லாத நிலையில் இவை தேவையற்றது.
இதனால் எலும்பு மஜ்ஜையில் மாற்றம் வரும். எலும்பு மஜ்ஜையும் இரத்த உற்பத்தியில் ஈடுபடும் நிலையில் இந்த மாற்றத்தால் எலும்புகள் விரிவடையும். முக எலும்பு வித்தியாசம், பல் எலும்பு மேல் எழும்பியது போல் இருக்கும். பிறகு மண்ணீரல், கல்லீரல் வீக்கம் உண்டாகும். எனினும் ஹீமோகுளோபின் அதிகரிக்காது.
தலசீமியா குழந்தைகளின் வளர்ச்சியில் ஏற்படுத்தும் பாதிப்புகள் என்னென்ன?
20 வருடங்களுக்கு முன்பு தாலசீமியா குழந்தைகள் இப்படிதான் இருந்தார்கள். இப்போது முன்கூட்டியே கண்டறிந்துவிடும் போது இரத்தம் ஏற்றுவதன் மூலம் தடுக்கப்படுகிறது. முன்பு போல் இப்போது மண்ணீரல் அகற்றப்படுவதில்லை. சிகிச்சை மூலம் இவையெல்லாம் தடுக்கப்படுகிறது.
தலசீமியா நோய் குழந்தைகளின் வளர்ச்சியில் அதிகம் தலையிடகூடும். உடல் உறுப்புகளுக்கு போதுமான பலன் அளிக்காத போது நாளமில்லா சுரப்பிகளையும் பாதிக்கும். இதனால் வளர்ச்சி பாதிக்கப்படலாம். பெண் குழந்தையாக இருந்தால் பூப்படைதல், மாதவிடாய் கோளாறு, கருவுறுதல் குறைபாடு, மெனோபாஸ் கால குறைபாடு போன்றவை வரலாம்.
தலசீமியா நோய்க்கு என்ன மாதிரி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?
தலசீமியா நோய்க்கு சிகிச்சை அளிப்பதில் இரத்தம் ஏற்றுதல் முக்கியமானது. இவர்களுக்கு அளிக்கப்படும் இரத்தம் lucodebiton in blood infusion என்று சொல்லப்படுகிறது. சிவப்பு இரத்தம் தான் உடலுக்கு தேவை. தட்டணுக்கள், வெள்ளையணுக்கள் தேவையில்லை இதை தவிர்த்து சிவப்பு இரத்தம் மட்டும் ஏற்றப்படும்.
இவர்களுக்கு குறிப்பிட்ட இடைவெளியில் அவர்கள் உடலை பொறுத்து 25 முதல் 31 நாட்களுக்குள் இரத்தம் செலுத்த வேண்டும். அதே நேரம் இவர்களுக்கு 10 முறை இரத்தம் செலுத்தினால் உடலில் இரும்புச்சத்து அதிகரிக்க கூடும். இந்த இரும்பு வெளியேற்ற iron chelation என்று சொல்லக்கூடிய நிலையில் மாத்திரைகள் பரிந்துரைக்கப்படும். இந்த இரண்டையும் விடாமல் செய்து வந்தால் தாலசீமியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் 70 வயது வரை ஆரோக்கியமாக வாழலாம்.
தலசீமியா பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு அவர்களது இரத்தபிரிவு எப்போதும் கிடைக்கும்படி பார்த்துகொள்ள வேண்டும். பாதுகாப்பான தொற்று இல்லாத இரத்தம் ஏற்றிக்கொள்வதையும் உறுதி செய்து கொள்ள வேண்டும். ஏனெனில் இரத்தம் ஏற்படுவதால் வைரல் தொற்று, ஹெச்.ஐ.வி போன்ற பிரச்சனைகளும் வரலாம் என்பதால் தொடர்ந்து மருத்துவ கவனிப்பில் இருக்க வேண்டும்.